At first they stare, curious, trying to figure him out. Is he drunk? Mentally impaired? Is he harmless or violent? Is he contagious? Deranged? Before they get too close, they decide their best course of action is to look away, to pretend not to see the revolting display of human disability before them, and they move along as quickly as possible. To the uneducated or unloving eye, Joe is horrifying, unacceptable, and then invisible.

Lisa Genova tunnetaan kirjastaan Still Alice, jonka pohjalta tehdystä elokuvasta Julianne Moore palkittiin pääosa-Oscarilla roolistaan Alzheimeria sairastavana Alicena. Sekä kirja että elokuva koskettivat syvästi minuakin, eikä vähiten siksi, että kirjaa lukiessani olin  juuri tapaamassa muistisairasta mummoani. Still Alice kuvasi Alzheimeria sairastuneen omasta kokemusmaailmasta käsin todella aidon tuntuisesti ja suurella empatialla. Uusimmalla romaanillaan, Inside the O’Briens, Genova tekee saman empatiakäsittelyn vähemmän tunnetulle ja harvinaisemmalle sairaudelle, Huntingtonin taudille. Ainakin lukija voi luottaa faktatiedon paikkansapitävyyteen, onhan Lisa Genova Harvardin yliopiston neurotieteen tohtori ja kiertää ympäri maailmaa luennoimassa mm. Alzheimerista, autismista ja muista neurologisista sairauksista.

Huntingtonin tauti on perinnöllinen, vakava keskushermoston rappeumasairaus, joka puhkeaa yleensä keski-iässä ja johtaa kuolemaan noin 10-15 vuodessa sen puhkeamisesta. Tauti aiheuttaa häiriöitä liikkeiden hallinnassa, muisti-, päättely- ja havaintotoiminnoissa, tunne-elämässä ja persoonallisuudessa. Vähitellen tauti rappeuttaa ihmisen fyysistä ja psyykkistä tasapainoa, ja vie lopulta kokonaan kyvyn kävellä, puhua ja syödä. Aluksi oireet voivat jäädä huomaamatta: ne voivat näkyä tavaroiden pudottamisena, lievänä nykimisenä hartioissa, levottomana jalkojen naputteluna ja keskittymisvaikeuksina. Myöhemmin kehittyy yhä selvemmin havaittavia tahattomia nykimisiä ja liikkeitä, joita kutsutaan koreaksi. Luonteen ja käyttäytymisen muutokset voivat näkyä ärsytyskynnyksen madaltumisesta aina kontrolloimattomiin raivokohtauksiin saakka. Huntingtonin tautia onkin sanottu maailman julmimmaksi sairaudeksi.

Genovan kirjassa tautia lähestytään yhden perheen näkökulmasta. Perheen pää, irlantilaiset sukujuuret omaava Joe O’Brien, on arvostettu bostonilainen poliisi. Joe ja hänen vaimonsa Rosie ovat olleet yhdessä kouluajoista saakka ja heillä on neljä nuorta aikuista lasta, kaksi tyttöä ja kaksi poikaa. Kun Joe alkaa saada outoja pakkoliikkeitä ja menettää hermonsa ja keskittymiskykynsä tavallista herkemmin, työkaverit ja vaimo luulevat hänen piilottelevan alkoholiongelmaa. Vaimonsa patistamana Joe menee lääkäriin ja joutuu kuulemaan rankan diagnoosin: hänellä on Huntingtonin tauti. Silloin Joe myös tajuaa, että hänen väkivaltaiseksi alkoholistiksi leimattu ja lopulta mielisairaalassa kuollut äitinsä ei ollutkaan alkoholisti, vaan sairasti myös Huntingtonia. Samalla avautuu tilanteen koko kamaluus: hänen on kerrottava rakkaille lapsilleen, että myös he ovat 50 prosentin todennäköisyydellä tuon hirvittävän tautigeenin kantajia.

Genova on selvästi tarkkaan harkinnut, mikä olisi mahdollisimman dramaattinen ammatinvalinta Huntingtonia sairastavalle. Poliisin työssä fyysinen suorituskyky ja henkinen tasapaino ovat ensiarvoisen tärkeitä ominaisuuksia, ja Huntington iskee julmalla tavalla molempiin. Silti, peräti lääkärin suosituksesta, Joe pitää kynsin hampain kiinni työstään ja salaa sairautensa mahdollisimman pitkään. Etenevän Huntingtonin salassa pitäminen ei vaan ole helppoa. Sairastunut itse ei välttämättä tiedosta tahattomia liikkeitään ja ulkopuolisen silmiin ne näyttävät helposti humalaisen toilailuilta. Odotin koko ajan pakkoliikkeen aiheuttamaa ampumavälikohtausta tai hallitsemattoman raivokohtauksen eskaloitumista virantoimituksessa, mutta onneksi tässä tapauksessa kirjailija ei ole mennyt sieltä, missä aita on matalin. Joen tytärten ammatit sen sijaan ovat liiankin alleviivaavia valintoja. Meghan on prima ballerina Bostonin oopperassa ja Katie joogaopettaja, joten molemmille holtittomien pakkoliikkeiden vuoksi tanssitautinakin tunnetun sairauden uhka tuntuu elämän julmalta pilalta. JJ on palomies ja suunnittelee perheenlisäystä vaimonsa Colleenin kanssa. Patrick on lapsista eniten tuuliajolla, töissä baarimikkona ja asuu vielä vanhempiensa nurkissa.

Joen omien kokemusten lisäksi kirjassa tarkastellaan muiden perheenjäsenten reaktioita sairauteen ja jännitetään sitä, ketkä lapsista päättävät mennä geenitestiin ja minkä tuloksen he saavat. Sairauden pelko nostetaan esiin erityisesti Katien kautta, joka lähes menettää järkensä yrittäessään päättää mennäkö testiin vai ei. Jäin itsekin pohtimaan, mitä tekisin tuossa tilanteessa: pystyisinkö elämään epävarmuudessa vai menisinkö testiin? Koska Huntingtonin tautiin ei tällä hetkellä ole parantavaa hoitoa, päätös ennustavaan geenitestiin menosta ei ole helppo. Vaikeaa on testituloksen kuuleminenkin, olipa tulos positiivinen tai negatiivinen. Vaikka itsellä ei olisi tautigeeniä, voi syyllisyys omasta “pelastumisesta” olla raastava, kun läheiset kärsivät. Mielenkiinnosta tutkin miten Huntingtonin geenitestaus toimii Suomessa, ja käytäntö näyttää olevan yhteneväinen kirjassa esitellyn amerikkalaisen systeemin kanssa. Ennen testausta käydään kolme kertaa keskustelemassa perinnöllisyysklinikalla ja testitulokset kerrotaan henkilökohtaisessa tapaamisessa, johon suositellaan jonkun läheisen läsnäoloa. Suomen Huntington-yhdistyksen sivuilla kerrotaan, että Suomessa on noin 200 Huntingtonin tautia sairastavaa.

Huntington-diagnoosi on niin rankka kuolemantuomio, että verrattain moni päätyy lopettamaan kärsimyksensä oman käden kautta välttyäkseen ja säästääkseen läheisiään taudin vääjäämättömältä alennustilalta. Kirjan koskettavimpia hetkiä on tilanne, jossa Katie vetoaa isäänsä päästämään irti pakkomielteisistä itsemurha-ajatuksista ja olemaan esimerkkinä lapsilleen: “We don’t know anyone else with HD. You’re the only example we have. We’re going to learn how to live and die with HD from you, Dad.” 

He’s been nothing but a sorry sight, sitting in a dark living room, wearing dirty sweatpants, drinking beers before noon, checking his gun all day and night, scaring the shit out of everyone. This is not the example he wants to set. And right there, a new plan coalesces, whole and obvious, powerful and unequivocal. This is what he is here to do. He will teach his kids how to live and die with HD. This is the right thing to do, the real humane decision.

Muuten niin koskettavan ja empatiaa ja ymmärrystä lisäävän kirjan lukukokemusta hieman häiritsi se, että draaman kaari oli niin samanlainen kuin Still Alicessa. Molempien kirjojen päähenkilöt ovat työssään arvostettuja ja menestyneitä, ja sairaus iskee juuri kummankin ammatissa keskeisiin ominaisuuksiin ja taitoihin. Myös perinnöllisyystestauksen dilemma nousee keskeiseen rooliin molemmissa kirjoissa. Kummassakin perheessä myös yksi lapsista suunnittelee perheenlisäystä, mikä tuo oman moraalisen pohdintansa geenitestaukseen. Kirjailijan  jälkisanoista käy ilmi, miten valtavan työn hän on tehnyt perehtyessään käsittelemiinsä aiheisiin. Hän kertoo jopa suorittaneensa joogaohjaajan opinnot saadakseen syvyyttä Katien työhön joogaopettajana. Sitä voisi jo sanoa perinpohjaiseksi taustatyöksi.

inside_the_obriensLisa Genova: Inside the O’Briens
Simon & Schuster 2015.

 

Tietoa kirjoittajasta

Kirjaluotsi on valmentaja ja viestijä, joka hengittää kirjallisuutta ja uskoo kaikenlaisten kirjojen ja tarinoiden elämänlaatua parantavaan voimaan. Kirjaluotsi kuvaa omia kokemuksiaan mieltä avartaneista tarinoista.